Subklassendefekte
Ein Subklassendefekt liegt vor, wenn eine oder mehrere IgG-Subklassen (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4) nicht oder nur in zu niedriger Konzentration vorhanden sind, wobei das Gesamt-IgG im Normalbereich sein kann. Bei Patienten mit Chronischer Lymphatischer Leukämie (CLL) wird nicht selten ein Mangel an IgG-Subklassen beobachtet, der mit Infektionen assoziiert sein kann. Daher kann bei gefährdeten Patienten ein Screening auf Subklassendefekte sinnvoll sein, um das Infektionsrisiko zu senken.[20]
Prävalenz von Subklassendefekten
Bei sekundären Immundefekten wie CLL ist die Hypogammaglobulinämie eine häufige Komplikation, jedoch ist noch zu wenig über Prävalenz und Auswirkung von Subklassendefekten bekannt. Eine US-amerikanische Studie untersuchte 150 Patienten mit CLL auf einen Mangel an Immunglobulinen G, A und M sowie IgG-Subklassen und das Auftreten von Infektionen. Insgesamt waren 96 der 150 Patienten von einem Subklassenmangel betroffen.[20] Ein IgG1-Mangel wurde bei 28 %, ein IgG2-Mangel bei 19,3 %, ein IgG3-Mangel bei 52,0 % und ein IgG4-Mangel bei 22,7 % der Patienten festgestellt.IgG-Subklassendefekte bei 150 Patienten mit CLL
| IgG1-Defizienz | IgG2-Defizienz | IgG3-Defizienz | IgG4-Defizienz |
|---|---|---|---|
| 28 % aller Patienten wiesen einen IgG1-Mangel auf (< 4 g/l) 45,8 % der Patienten mit Infektionen hatten einen IgG1-Mangel | 19,3 % aller Patienten wiesen einen IgG2-Mangel auf (< 1,3 g/l) 29,2 % der Patienten mit Infektionen hatten einen IgG2-Mangel | 52 % aller Patienten wiesen einen IgG3-Mangel auf (< 0,4 g/l) 83,3 % der Patienten mit Infektionen hatten einen IgG3-Mangel | 22,7 % aller Patienten wiesen einen IgG4-Mangel auf 58,3 % der Patienten mit Infektionen hatten einen IgG4-Mangel |
Infektionsgeschehen bei Subklassendefekten
Rezidivierende oder signifikante Infektionen traten bei 16 % der CLL-Patienten auf, von denen nur 50 % eine Hypogammaglobulinämie, aber 100 % mindestens einen IgG-Subklassenmangel aufwiesen.[20]
- Bei klinisch signifikanter Infektion wiesen also alle CLL-Patienten unabhängig vom Krankheitsstadium mindestens einen verminderten IgG-Subklassen-Wert auf, während die Hälfte der Patienten dennoch einen normalen Gesamt-IgG-Wert hatte.[20]
- Der Zusammenhang zwischen einem Mangel an einer IgG-Subklasse, insbesondere IgG1, IgG3 und IgG4, und dem Auftreten einer Infektion war signifikant, sowohl bei normalem als auch bei reduziertem Gesamt-IgG-Spiegel.[20]
- CLL-Patienten sind von einem breiten Spektrum an Infektionen betroffen, wobei bakterielle Infektionen der Atemwege, der Harnwege und der Haut am häufigsten vorkommen.[20]
Ein IgG-Subklassendefekt war mit einem höheren Infektionsrisiko verbunden.[20]